Недостаток витамина D
Витамин D важен не только при формировании крепких костей и зубов — регулируя обмен кальция и фосфора, он принимает участие в метаболизме аминокислот, сохраняя их после переваривания пищевых белков для дальнейшего синтеза новых пептидов.
При дефиците этого вещества моча приобретает резкий аммиачный запах. Связано это с ускоренным распадом аминокислот, а одним из конечных метаболитов их является токсичный аммиак. В нормальных условиях это вещество постоянно растворяется в воде и выводится из организма, но когда его слишком много, он меняет запах и цвет мочи, у малыша могут появиться темные круги под глазами, неприятный запах изо рта и другие симптомы интоксикации.
Моча ребенка сильно пахнет: почему возникает резкий и неприятный запах?
Цвет, количество и запах мочи могут многое сказать о процессах, происходящих в организме. Что делать, если урина малыша начала плохо пахнуть? Это может свидетельствовать о тяжелых наследственных патологиях, инфекциях, эндокринных нарушениях. Однако не всегда неприятный запах говорит о болезни. Возможно, ребенку всего лишь нужно сменить рацион и пить больше воды. Рассмотрим, о чем говорит неприятный запах мочи у ребенка.
Ацетонемия
Это заболевание, при котором усиливается выработка кетоновых тел, которые участвуют в выделении энергии вместо глюкозы. При этом урина приобретает едкий, неприятный запах, повышается температура тела, кожа имеет нездоровый бледный цвет и ребенок становится слабым, вялым.
Среди причин проявления ацетонемии:
- преобладание жирных блюд в рационе,
- резкое ограничение количества и калорийности еды,
- стрессовые ситуации, вызывающие постоянное волнение,
- вирусные заболевания,
- чрезмерная физическая нагрузка, переутомление.
При одноразовом проявлении резкого запаха для улучшения состояния малыша можно дать ему что-то сладкое. Если же такая ситуация повторяется не первый раз, можно воспользоваться специальными тест-полосками, показывающими уровень ацетона.
Факторы, влияющие на изменение запаха мочи
Почему моча странно пахнет? Причин может быть несколько, и не все они являются симптомом болезни:
ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: почему в моче у ребенка может содержаться много лейкоцитов?
- Гормональные изменения. С началом пубертата в организме подростка начинают вырабатываться гормоны, влияющие на все процессы жизнедеятельности, в том числе и на мочевыделительную систему. Избыточная секреция желез провоцирует неприятный запах от половых органов. С 10-12 лет ребенку следует больше времени уделять личной гигиене.
- Обезвоживание. Характерным признаком является насыщенно-оранжевый цвет урины и ее резкий, сильный запах. Это связано с высокой концентрацией в моче продуктов метаболизма и низким содержанием жидкости. Малышу нужно давать больше пить, и состояние нормализуется.
- Изменение рациона. Некоторые продукты способны влиять на то, как пахнет моча. К ним относятся лук, чеснок, капуста. Если младенец находится на грудном вскармливании, то на запах урины влияет рацион матери.
Несколько случайных отзывов
08.11.2020Лидия
Хочу сказать огромное спасибо Виктории Сергеевне Даниловой за профессиональное отношение к пациентам. Наша девочка после посещения в октябре стоматолога чистит зубки старается, чтобы следующий раз доктор ее похвалила.
25.11.2017Анонимно
Большое спасибо за вылеченные нашему ребенку зубки! Доктор Рубанов буквально спас. Зубы лечили под общим наркозом, очень переживали, но все прошло замечательно. Ребенок чувствовал себя обычно после операции, зубки здоровы.
25.07.2017Карина
Огромное спасибо Панфиловой Анне Геннадьевне, доктор от Бога, самая внимательная, заботится о своих маленьких пациентах. Очень долго искала педиатра для своих деток, т.к. к сожалению многие из наших врачей диагноз ставят наугад, полагаясь на интуицию, видимо, которая часто их подводит! Анна Геннадьевна первым делом назначила нужные анализы, поставила верный диагноз и назначила верное лечение, благодаря которому мы идем на поправку, я в восторге от нее, всем мамочкам рекомендую!
22.12.2017Сидоренкова
Доктор Рубанов делал операцию под общим наркозом, лечил кариес. Ребенку 2 года и мы довольны, все прошло на отлично, ничего страшного в этом нет. Нам одели маску и через несколько минут ребенок спокойно уснул, сама операция длилась чуть больше часа, затем ребенок проснулся, быстро отошел от наркоза. Спасибо огромное доктору и его команде по лечению, молодцы!
Смотреть все
Оставить отзыв
Методы устранения проблемы
Если урина ребенка стала издавать неприятный резкий запах, в первую очередь, родителям нужно проконсультироваться со специалистом и выполнить все его предписания. Помимо этого, взрослым стоит соблюдать несколько несложных рекомендаций, среди которых выделяют следующие советы:
Необходимо обеспечить обилье питье. В возрасте до года ребенку можно давать только воду, детям постарше – домашние морсы и компоты.
Нужно следить за пищей, которую ест ребенок: уменьшить количество сладостей, газированных напитков и фаст-фуда
Если моча у грудничка пахнет во время введения прикорма, следует приостановить добавление новых продуктов.
Матери, которая кормит новорожденного грудью, стоит исключить из рациона острую, жирную и копченую пищу.
Родителям нужно обратить внимание и на регулярность мочеиспускания ребенка
Ему следует объяснить, что откладывать поход в туалет не стоит, так как терпеть долго – вредно.
Важно следить за гигиеной ребенка: своевременно менять подгузники, нижнее и постельное белье, подмывать половые органы после опорожнения.
Проблема не появляется сама по себе. Она может являться симптомом естественных причин и признаком развития патологий в организме
В каждом из этих случаев важно как можно скорее диагностировать спровоцировавший развитие нарушения фактор и при необходимости начать его своевременное устранение
Понятие нормы
Нормальным является желтый или ярко-желтый цвет мочи. В зависимости от употребления продуктов, цвет может становиться темно-желтым или ярко-алым, в случае поедания свеклы.
Наблюдается четкая зависимость окраски мочи от сформированного рациона или употребление лекарственных препаратов. Однако наличие запаха не предполагается.
Бить тревогу стоит в том случае, если в моче присутствуют осадки или кровь, что свидетельствует об опасных для жизни и здоровья заболеваниях. Ярко выраженный неприятный запах также является тревожным сигналом.
Если у ребенка моча аммиаком пахнет, это повод пройти консультирование у врача и совершить ряд исследований.
8 проблем, которые скрываются за неприятным запахом тела
- 17 родственников, чьи чудачества выведут из себя даже каменную статую
- 20 вопросов из игры «Сто к одному», над которыми долго бились участники. А вы ответите с ходу?
- 20+ вау-фактов, которые пополнят ваш багаж знаний уникальными сведениями
- Читатели AdMe.ru рассказали о неловких ситуациях, в которые их угораздило попасть
- Девушки примерили 14 вещей, которые помогают выглядеть на 2 размера меньше. И показали свои фото «до и после»
- 19 историй из детства, которые лучше психолога объяснят, откуда ноги растут у наших комплексов
- 14 крутых штуковин для ванной стоимостью до $ 20, до которых почему-то раньше никто не додумывался
- 9 известных пар, которые в 2020 году ожидают пополнения (О некоторых мы даже и не знали)
- 17 твитов от людей, которые резко осознали: вот она, взрослая жизнь
- Всех людей можно соотнести с 5 геометрическими фигурами. Выберите свою, и она расскажет о вашем настоящем характере
- 30+ фотографий, на которые нужно посмотреть дважды, чтобы понять, в чем тут дело
- Рассказ о том, что мы всегда должны оставаться в ответе за тех, кого приручили, даже если сами испытываем трудности
- 15 музеев, театров и зоопарков, которые теперь стали бесплатны для онлайн-зрителей
- 15+ уловок, с помощью которых супермаркеты вынуждают нас потратить все до копейки
- Папа-художник рисует жизнь с ребенком. В его иллюстрациях все родители узнают себя
- Как живет женская деревня, основательницы которой хлебнули горя от мужчин и решили, что могут обойтись и без них
Что стоит предпринять?
Аномальный, гнилостный запах мочи, сопровождающийся общим ухудшением состояния, является поводом для срочной консультации у педиатра. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов избежать опасных последствий болезни.
Заподозрив воспаление, врач назначит бакпосев. Такой анализ позволит получить представление об инфекционном очаге, а также его выраженности. Едкий запах мочи – повод провести пробу на наличие сахара в образце, чтобы исключить сахарный диабет.
В случае обезвоживания родители должны следить за восполнением жидкости в детском организме. Для этого малыша следует поить чистой негазированной водой. Высокая температура и рвота является показанием для назначения специальных солевых растворов. Если малыш отказывается пить или не может этого делать из-за рвотного рефлекса, нужно с помощью столовой ложки поить его каждые 5–10 минут.
Сколько времени понадобится, чтобы исчез резкий запах мочи у ребенка? Это зависит от факторов, спровоцировавших такое явление. Например, если обнаружено повышение кетоновых тел, ребенку необходима глюкоза. Для годовалых детей или младшего возраста подойдут ампулы с глюкозным раствором, а тем, кто постарше, можно дать отвар изюма, сладкий компот или глюкозу в таблетках. После этого неприятный запах должен сразу исчезнуть. Наличие в моче кетоновых тел можно проверить самостоятельно с помощью тест-полосок, продающихся в аптеке.
Если же появился запах несвежей рыбы, речь может идти о генетической болезни. На ее лечение уйдет немало времени. Здесь понадобится правильный уход за ребенком: специальная диета, насыщенная витаминами, которая может длиться 1–2 месяца. В любом случае, чтобы малыш начал идти на поправку, главное не заниматься самолечением и следовать рекомендациям педиатра.
Варианты лечения
Стандартные схемы лечения болезней, вызывающих неприятный запах мочи у ребенка:
| Заболевание | Схема лечения | Профилактика |
| Сахарный диабет | Прием сахароснижающих препаратов, контроль за уровнем глюкозы в крови, в тяжелых случаях — инсулинотерапия | Свести к минимуму употребление продуктов, содержащих большое количество быстрых углеводов, отказ от фаст-фуда |
| Стеноз пищеварительной системы | На ранних стадиях — противосимптоматические лекарства, на более поздних — оперативное вмешательство | Сбалансированное трехразовое питание + легкие перекусы между основными приемами пищи |
| Пиелонефрит | Антибиотикотерапия – препарат подбирается после бактериального посева мочи. В сочетании с антибиотиком рекомендуются пребиотики и пробиотики | Избегать сильного переохлаждения, потреблять достаточное количество жидкости в день, своевременно реагировать на позывы к мочеиспусканию |
| Уретрит | Азитромицин, Цефтриаксон, Доксициклин. Для наружного применения используют Мирамистин. После лечения назначаются иммунномодуляторы | Соблюдение правил личной гигиены, сведение к минимуму потребления жирной, острой пищи, исключение переохлаждения |
| Цистит | Антибиотики, противовоспалительные, мочегонные средства, анальгетики. Постельный режим и физиотерапевтические мероприятия, компрессы | Аналогично профилактике уретрита |
| Печеночная недостаточность | Цефалоспорины, гипоаммониемические препараты, легкие слабительные средства, витамины | Своевременное лечение инфекционных заболеваний, отказ от чрезмерного потребления белковой пищи |
| Фенилкетонурия | Неизлечима. Проявление симптомов минимизируется за счет контроля фенилаланина в крови | — |
| Триметиламинурия | Диета, исключающая продукты питания, содержащие холин и лецитин, а также антибактериальная терапия | Соблюдение правил личной гигиены |
Профилактика проводится не только до заболевания, но и после — во избежание повторных заражений. Превенция рецидивов заключается в повышении иммунитета и стимуляции работы органов мочевыделительной системы. Если ваш малыш заболел, старайтесь выполнять все указания врача во избежание осложнений.
Цвет мочи у грудничка – диагностика по оттенкам
Запах мочи у грудничка – не единственный индикатор состояния здоровья
Также следует обращать внимание на то, какого цвета моча у грудничка. У новорожденных окраска урины имеет свои особенности
В первые месяцы жизни она светлая и прозрачно чистая. По мере взросления стремится к желтому оттенку
Наблюдения за ее изменениями является важной составляющей заботы родителей о здоровье крохи
Следите не только за запахом, но и за цветом мочи
Недостаточное количество жидкости ведет к повышению концентрации солей в испражнениях, что вызывает изменение окраски в сторону его концентрации и приводит к раздражению кожных покровов. Обнаружив резкие изменения цвета, прозрачности и концентрации – поспешите на прием к врачу для выяснения причин.
Желтая моча у грудничка
Желтоватый оттенок биологической жидкости придает вещество билирубин, который вырабатывается печенью и в процессе метаболизма переходит в уробилин.
С возрастом рацион детского питания меняется, что влечет за собой изменение цвета урины – он становится более насыщенным. Нельзя также отбрасывать влияние продуктов и различных лекарств на изменение окраски. Так, для перехода от прозрачного желтого к оранжевому или яркому красному достаточно съесть морковку или свеклу.
Желтоватый придает вещество билирубин
Что же можно считать нормой для здорового ребенка? В процессе роста окрас урины меняется от прозрачного с легкой желтизной до янтарно-желтого. Это связано с началом полноценной работы всех систем организма.
Темно-желтый оттенок может быть признаком наличия следующих заболеваний в первые месяцы жизни малыша:
- повышенной концентрации желчных пигментов;
- дегидратации организма (как следствие инфекционных заболеваний кишечника или расстройств желудка);
- болезней печени.
Оранжевая моча у новорожденного
Если урина ребенка окрасилась в оранжевый цвет – визит к врачу неизбежен, поскольку это – один из признаков:
- повышенного содержания солей оксалатов;
- высокой температуры тела;
- поноса;
- недостаточного обеспечения организма водой;
- рвоты.
Если моча малыша имеет оранжевый цвет, следует обратиться к врачу
Какой запах мочи должен быть в норме у ребенка?
Урина у детей должна пахнуть слабо, без посторонних примесей, а запах мочи у грудничка может вовсе отсутствовать. Расширение детского рациона питания приводит к появлению едва уловимого, мягкого, ненавязчивого запаха. Как правило, моча начинает пахнуть с 5-6 месяцев, при искусственном вскармливании — раньше. Пока ребенок не может самостоятельно сообщить о том, что его беспокоит, нужно особенно тщательно следить за любыми отклонениями.
Если вы заметили, что урина пахнет резко и неприятно, нужно сразу обратиться к педиатру, даже если другие симптомы отсутствуют. На начальной стадии это может быть единственным проявлением патологии. Своевременная диагностика болезни позволит избежать дорогостоящего лечения и сильнодействующих препаратов. Не стоит стесняться сообщать доктору такие вещи — когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.
Запах ацетона
Моча воняет ацетоном, если в крови много кетоновых тел, которые потом попадают в нее и выводятся с организма. Такое явление называют кетонурией. Причиной этой болезни могут быть:
- стрессы;
- значительные физические нагрузки;
- длительная пауза в питании;
- обезвоживание.
Особенно часто страдают кетонурией дети в 2-3 года, взрослея, ребенок менее ею подвержен.
Чтобы избежать появления ацетона в моче, берегите ребенка от больших эмоциональных встрясок, не позволяйте больших физических нагрузок, соблюдайте режим питания и питья. Комаровский советует родителям давать ребенку сладкое питье, если они видят, что ребенку грозит кетонурия, или же она уже началась.
При появившихся подозрениях купите в аптеке тест-полоски, которые подтвердят или опровергнут наличие болезни.
Неприятный запах урины у детей и способы его устранения
В норме моча новорожденного не должна пахнуть вообще. Первые изменения в запахе урины начинают происходить в период введения прикорма. Так, уже в три года биологическая жидкость приобретает характерный запах и цвет, как у взрослого человека. У детей подросткового возраста запах урины становится резким из-за изменения в гормональном фоне. Внезапно появившееся зловоние мочи может стать признаком развития патологий.
Почему меняется запах мочи у грудничка
У новорожденного в первые 3-5 дней мочевой пузырь опорожняется 5-6 раз за сутки. Урина имеет окраску от желтой до красновато-бурой, заметен выраженный аромат.
Ничем не пахнет моча у младенца, пока он питается только материнским молоком. При обогащении рациона овощами, кашами, готовыми смесями урина приобретает душок. Его можно почувствовать, не сильно принюхиваясь.
У ребенка до года неприятный запах мочи появляется, когда жидкость попадает на несвежую простынку, трусики или подгузник и взаимодействует с микробами. Развеять беспокойство и убедиться, что аномалия не вызвана болезнью, несложно. Для этого нужно собрать мочу в простерилизованную емкость и сравнить ее аромат с тем, который исходит от белья. Если именно белье вызвало зловоние, то для стирки нужно использовать режим кипячения, а после высыхания гладить на максимальной температуре.
Когда начинает пахнуть моча у малыша, стоит вспомнить, какие подгузники на нем. Если вы недавно поменяли марку, можно заметить необычный душок.
Сахарный диабет
Удивительно, но это опасная и очень распространенная болезнь, вопреки существующему мнению, диагностируется даже у детей. Основные симптомы сахарного диабета у пациентов юного возраста – это постоянная жажда, сухость кожного покрова и его зуд, ухудшение аппетита и, как следствие, резкая потеря массы тела, а также частое мочеиспускание.
Причины резкого запаха мочи у ребенка могут крыться именно в сахарном диабете. В данном случае следует говорить о сильном обезвоживании организма. Недостаток влаги приводит к изменению состава мочи, из-за чего она начинает элементарно вонять.
Инфекции выделительной системы
Патогенные бактерии особо опасны для маленьких деток, так как их организм и иммунная система продолжают привыкать к новым условиям жизни вне материнской утробы и еще не способны отражать нападки микробов. Мочевыделительную систему могут поражать бактерии, вирусы и грибки. Чаще всего они селятся в почках, мочевом пузыре и мочевыводящем канале – уретре, вызывая соответственно пиелонефрит, цистит и уретрит.
Диагностика патологии у ребенка
Для того чтобы выяснить причины плохого запаха мочи, необходимо обратиться за помощью в медицинское учреждение. Диагностика бывает двух видов: лабораторная и инструментальная. Первый тип проверки означает исследование биологических жидкостей организма на предмет наличия в них специфических признаков патологий.
Второй вид диагностики позволяет взглянуть на клиническую картину «изнутри»: с помощью специальных приборов врач определяет, какой орган поражен и насколько сильно. Инструментальное исследование для постановки окончательного диагноза включает:
- биохимический анализ мочи;
- УЗИ или томографию почек.
ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как правильно собрать анализ мочи у грудничка?
Опасность появления запаха аммиака
Опасность появления данного запаха состоит в том, что это может свидетельствовать о наличии следующих заболеваний, требующих оперативного лечения:
- Пиелонефрит – заболевание почек воспалительного характера, спровоцированное бактериально.
- Уретрит – вирусное поражение стенок уретры, вызывающее воспалительные процессы, сосредоточенные в мочеиспускательном канале и проявляющееся жжением и болевыми ощущениями при опустошении мочевого пузыря.
- Цистит – накапливание и разложение мочевины вследствие длительного застоя жидкости.
- Инфекционные заболевания (вагинит и др.).
- Сахарный диабет – может проявляться даже у самых маленьких и сопровождается большинством «взрослых» симптомов: потеря веса, сильная жажда и др.
- Заболевания печени (гепатит и др.)
- Отравления различными веществами, сопровождающиеся рвотой и диареей.
- Туберкулез.
Запах спаржи
Довольно часто на медицинских форумах можно встретить вопрос о неестественном запахе мочи после еды. Если вы тоже это чувствуете, значит, вы принадлежите к элитной группе людей, наделенных безобидной мутацией ДНК.
Эта особенность имеет генетическую основу и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Она отражает способность метаболизировать соединения-предшественники овощей. Эта связь была обнаружена в 1975 году американским химиком Р. Уайтом, который исследовал мочу 115 человек, которые раньше ели спаржу.
Было обнаружено, что запах напрямую связан с присутствием в моче от двух до семи миллиграммов серосодержащих алкильных производных. Эти соединения не содержатся в спарже в природе и являются результатом метаболизма соединений-предшественников этого овоща. В этом случае беспокоиться не о чем, потому что эти соединения безвредны для нашего организма, а запах исчезает через несколько дней.
Патологические причины
Если, к примеру, моча ребенка пахнет аммиаком, и родители исключили все физиологические факторы, стоит обратиться к педиатру. Причины явления могут быть связаны с серьезными нарушениями в системе мочевыведения.
Сбои в функционировании желез внутренней секреции, а также нехватка глюкозы в организме приводит к тому, что из крови в мочевыводящие пути поступают в большом объеме кетоновые тела. Спровоцировать такое состояние может сахарный диабет либо ацетонемия. Если аммиачный запах сопровождается потемнением мочи, значит, один из отделов мочевыделительного тракта столкнулся с воспалением инфекционного характера.
Когда моча пахнет рыбой, имеет место специфическое генетическое заболевание – триметиламинурия. Причем зловонной становится не только урина, но даже пары выдыхаемого воздуха. Генетический недуг под названием фенилкетонурия сопровождается мышиным запахом урины. Признаком лейциноза становится моча, пахнущая жженым сахаром – следствие нарушенной выработки ферментов, отвечающих за окисление важных аминокислот.
Чрезмерная пахучесть мочи в детском возрасте бывает последствием патологических процессов в печени при желтухе. В таком случае урина часто пахнет тухлыми яйцами, а также может иметь кислый запах.
Диагностика при появлении запаха у новорожденного, малыша 2-3 лет и старше
Появление запаха мочи у новорожденного, и когда она неприятно пахнет моча у ребенка 3-6 месяцев, требует в первую очередь сдачи анализа мочи (собирают при помощи мочеприемника).
Сбор мочи при помощи мочеприемника
Также потребуется пройти обследование, включающее:
- анализ крови на белок, мочевину, мочевую кислоту, креатинин, кетоновые тела, натрий, глюкозу, инсулин, проинсулин;
- мочевые пробы: по Нечипоренко, Аддис–Каковскому, Амбурже, Зимницкому;
- посева мочи с определением чувствительности к антибиотикам;
- биохимический анализ мочи – на триметиламин и его оксид;
- исследование крови и мочи на инфекции;
- УЗИ почек, мочевого пузыря;
- экскреторная урография;
- томография (чаще КТ).
Тесты на фенилкетонурию проводят в роддоме всем новорожденным. Если это по какой-либо причине не сделали, то проверяют содержание фенилаланина и тирозина в крови, ферменты, исследуют кетоновые кислоты в моче. Поставить диагноз лейциноза помогает выявление высокого уровня аллоизолейцина в плазме крови и аминокислот в моче.
Если у ребенка изменился запах мочи, то педиатр может направить для дальнейшей диагностики к нефрологу, урологу, эндокринологу, генетику, невропатологу.
Причины появления ацетона в моче у грудного ребенка
Определенной причины, которая приводит к повышению в моче у грудничка, не существует. Дело в том, что это явление является следствием сразу нескольких факторов, в том числе и работы иммунитета организма. Зачастую повышение ацетона наблюдается у тех детей, которые неправильно питаются. Преимущественно речь идет о потреблении пищи чрезмерно жирной и частых перееданиях, а также в случае несбалансированного, а иногда и искусственного питания. Также к этому может привести частое употребление в пищу тех продуктов, которые содержат красители, ароматизаторы, консерванты и иные вещества.
Помимо этого спровоцировать появление ацетона в моче у грудничка может повышенная возбудимость ребенка наряду со стрессами, эмоциональностью малыша, излишними физическими нагрузками, лихорадочными состояниями и переутомляемостью ребенка. Не стоит забывать и о таких возможных причинах, как диатез, дизентерия, наличие глистов.
Кетонурия и ее опасность
Кетонурия наблюдается у некоторых детей и женщин в период беременности . В случае последних, причиной появления недуга становится не нарушение водного баланса или нормы показателей гликемии , глюкозы. Развитию болезни способствует токсикоз последнего триместра – он влечет за собой повышенный аппетит, а, следовательно, будущая мама употребляет в пищу жирную и насыщенную белками еду в больших количествах. Отсюда следует и повышенный выработок кетоновых тел.
Кетонурия – это не та болезнь, которая пройдет самостоятельно. Ее нужно лечить в обязательном порядке. Наличие подобной патологии в организме может повлечь за собой серьезную угрозу для ребенка или мамы с еще нерожденным малышом.
Кетонурия или же ацетонемия могут привести к кетонемической коме – медицинский термин, обозначающий впадение в кому человека с повышенным уровнем ацетона в крови, моче. Ацидоз – еще один сложнейший недуг может развиться как следствие не вовремя замеченного ацетонемического криза. В особенных случаях может случится появление судорог.
Также, давайте вспомним симптомы, проявляющиеся при ацетонемическом кризе, кетонурии – это слабость, сонливость, излишняя эмоциональность, а также отсутствие аппетита. Последнее особенно опасно для детей, находящихся на этапе активного развития, когда им больше всего необходим «строительный материал» в виде полезных веществ, витаминов, получаемых из еды.
Если урина детей имеет запах ацетона, надо срочно обратиться к медикам!
Запах кленового сиропа
Еще одно нарушение обмена веществ, которое проявляется в неприятном запахе мочи, — это так называемая болезнь кленового сиропа (MUSD). Как и в случае со спаржей и триметиламинурией, причиной ее возникновения также является генетически обусловленное нарушение метаболизма аминокислот (лейцин, изолейцин, валин) с аутосомно-рецессивным наследованием.
При MSUD ингибирование биохимических реакций на уровне дегидрогенеза разветвленных альфа-кетокислот вызывает накопление как альфа-кетокислот, так и лейцина, изолейцина и валина в крови, спинномозговой жидкости и моче, что, в свою очередь, вызывает симптомы заболевания.
Моча пациента пахнет кленовым сиропом или жженым сахаром. Эффективность лечения варьируется в зависимости от глубины метаболического дефекта и от времени начала терапии. Дети, не получающие лечения, обычно умирают в конце первого года жизни, поэтому послеродовое обследование имеет решающее значение, как только мать или врач почувствуют запах. Начало лечения в первую неделю жизни снижает последствия заболевания.
Послеродовое обследование ребенка
