Геморрагический васкулит у детей

Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности – от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота – в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

типичная кишечная колика;
абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно – от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
артриты и боли в суставах – 82%
боли в животе – 63%
поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

появление сыпи, называемой пурпура;
ее симметричность;
пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

белок в моче;
отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
боли в поясничной области;
покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

тошнота;
рвота;
появление кровянистых прожилок в кале;
разлитой болью по всему животу по типу колик;
боль усиливается после приема пищи;
жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

отсутствие деструкции сустава;
симметричность поражения;
отсутствие миграции болей;
частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
Вакцинация/введение сыворотки.
Укусы насекомых.
Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

Диагностика Системных васкулитов у детей:

Васкулиты отличают по особенным клиническим признакам. Показатели, полученные в ходе лабораторных исследований, показывают воспалительные явления. Потому для диагностики чаще всего применяют УЗИ и допплерографию, а также РВГ, РЭГ, МРТ, КТ, диагностическую биопсию и аортографию.

Инструментальные исследования показывают уровень и характер поражения сосудов, их деформацию. Они позволяют выявить нарушение кровообращения внутри органов и вне их. И показывают дополнительную тень в глазной орбите при гранулематозе Вегенера.

Если нужно морфологическое подтверждение, делают биопсию до проведения базисной терапии.

Симптомы Геморрагического васкулита:

Клиническая картина:

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных – после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни – обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног – голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Особенности аллергического васкулита у детей

Причиной аллергического васкулита является аллергическая реакция. В основном иммунитет ребенка так отвечает на медицинские препараты, продукты питания или инфекцию. В результате сосуды воспаляются и повреждаются. Встречаются случаи, когда причину аллергического васкулита не удается выяснить. В такой ситуации врачам следует досконально изучить историю болезни.

Основной симптом рассматриваемого недуга — сыпь, вызывающая зуд. Обширные участки кожи (чаще на ногах, бедрах и ягодицах) покрывают пятна или выпуклые бугорки фиолетового либо красновато-лилового цвета. Как выглядит заболевание, можно посмотреть на фото ниже.

ИНТЕРЕСНО: сыпь у ребенка на руках и ногах: почему появляются прыщики и как их лечить?

Виды и формы

Аллергический васкулит у детей классифицируют по глубине повреждения. Основные два вида — поверхностный и глубокий васкулит, которые имеют дальнейшее подразделение.

Поверхностные виды патологии:

аллергический артериолит Руитера;
геморрагический;
некротический узелковый (Вертера Дюмлинга);
лейкокластический геморрагический микробид Мишера – Шторка;
острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз.

Выделяют также капилляриты (гемосидерозы):

экзематоидная пурпура;
телеангиэктатическая кольцевидная пурпура;
болезнь Шамберга;
пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит;
зудящая пурпура;
телеангиэктатическая дугообразная пурпура;
пигментный пурпурозный ангиодермит;
белая атрофия кожи;
ортостатическая пурпура.

Глубокие виды патологии:

узловатая эритема (как в хронической, так и в острой форме) (рекомендуем прочитать: эритема Чамера у детей: причины, симптомы, фото и лечение);
узелковый периартериит в кожной форме.

Разновидностью аллергического васкулита является также уртикарный. При уртикарном виде рассматриваемой патологии сыпь напоминает крапивницу. Однако от крапивницы сыпь уртикарного васкулита отличается большей плотностью волдырей и более длительным их нахождением на коже (рекомендуем прочитать: какие симптомы имеет крапивница у детей, ее фото и лечение ).

Методы лечения

Лечение аллергического васкулита преследует цель уменьшения воспаления. Для этого назначают лекарственные препараты. Лечение осуществляется комплексно. Помимо противовоспалительных препаратов, используют средства, уменьшающие образование тромбов (антиагреганты), повышающие сосудистый тонус, а также антигистамины, снижающие аллергические проявления.

При рецидиве заболевания запрещено применение медикаментов, используемых ранее. Организм может выработать к ним устойчивость.

Чтобы исключить влияние пищевых аллергических агентов, принимают энтеросорбенты. Они связывают и выводят из кишечника токсины, не допуская их проникновения в кровеносное русло.

Не обойтись и без строгой диеты. Из рациона следует исключить продукты питания, способные вызвать иммунный ответ.

Опасность васкулита у детей

При развитии васкулита у ребенка повышается риск его генерализованного течения, когда недуг распространяется по всему телу. Несформировавшемуся детскому организму сложно справиться с патологией, что приводит к быстрому прогрессированию заболевания.

Начало болезни обычно протекает в острой форме. После выздоровления увеличивается появление рецидивов.

При заболевании маленького пациента лихорадит, ухудшается общее состояние, снижается аппетит, кожа покрывается характерной сыпью, которая вызывает зуд. Дети склонны расчесывать проблемные места, травмируя кожу, что приводит к образованию рубцовой ткани. Через ранки в кровь может попасть инфекция, еще более ухудшая состояние и замедляя процесс заживления.

Если имеются осложнения, васкулит способен перейти в тяжелую форму. В результате поражаются не только сосуды кожи, но и артерии, вены других частей тела и внутренних органов. Не получая достаточного питания и кровоснабжения, детские суставы и мышцы постепенно атрофируются и теряют подвижность.

Другими словами, васкулит у детей достаточно опасен

Очень важно вовремя обратиться за квалифицированной помощью и получить соответствующее лечение

Симптомы Геморрагического васкулита у детей:

Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:

суставной
кожный
почечный
абдоминальный
злокачественный с молниеносным течением

Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.

При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.

Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.

Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.

В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах – по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Чем вызвано заболевание?

Причины геморрагического васкулита у детей и у взрослых окончательно неясны. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:

грипп и ОРВИ,
ветряная оспа,
корь,
скарлатина,
ангина.

Симптомы геморрагических высыпаний появляются спустя одну-три недели после инфицирования, когда лечение основной болезни закончено.

Сильным аллергизирующим действием обладают гельминты. При туберкулезной интоксикации возможно образование капилляротоксических белковых комплексов. У детей особое значение придается пищевым аллергенам.

Провоцирующими факторами считают:

переохлаждение или резкую смену температуры среды;
перенесенные травмы;
побочное действие лекарств, непереносимость каких-либо компонентов;
домашнюю или пищевую аллергию (пыль, пух животного, острые запахи, памперсы);
профилактическую вакцинацию.

Проявления геморрагического васкулита

Для заболевания характерны следующие признаки:

Температура
Сыпь
Поражение суставов
Боли в животе)
Нефротический синд

Развивается болезнь остро. Возникает температура до 38С (выше – редко). У всех заболевших проявляется сыпь. Как правило, она возникает в начале заболевания, реже – вместе с абдоминальными или суставными симптомами.

Сыпь

Кожные высыпания характерны для 100% заболевших.

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний – это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна – от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. После выздоровления сыпь не оставляет следов.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Суставной синдром

Поражение суставов – второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 60-80% больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром

Боли в животе – третий по частоте признак геморрагического васкулита (60-70% заболевших). Боли могут появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а могут возникать раньше кожно-суставных изменений на 1-14 дней почти в половине случаев. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек

Наблюдается у 25–60% больных и развивается в срок до трех месяцев от начала заболевания. Чаще всего поражение почек не вызывает никаких симптомов, поэтому при обнаружении других признаков геморрагического васкулита рекомендуется обследование (ОАМ) не позднее, чем через 6 месяцев после последнего эпизода сыпи. Гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) являются признаками поражения почек.

Поражение почек может быть различным – от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) – отечность, болезненность.

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное

Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено

Общие лечебные мероприятия включают:

постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний.
Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Симптомы и проявления геморрагического васкулита

Симптомы геморрагического васкулита у маленьких пациентов отличаются в зависимости от формы заболевания. Выделяются 4 формы данного недуга:

простая;
почечная;
абдоминальная;
ревматоидная.

Простая форма также называется кожной, потому что все симптомы в ее случае проявляются на коже. Характерная сыпь появляется в области суставов конечностей, а также на коже живота и ягодиц. Сыпи предшествует незначительное уплотнение розового цвета, бледнеющее при надавливании на него. Данное уплотнение немного выступает над уровнем кожного покрова. Далее цвет переходит в пурпурный и не меняется при надавливании. Такие высыпания могут быть очень мелкими, а также сливаться в крупные пятна.

Кожная форма заболевания может сопровождаться петехиальными кровоизлияниями на слизистой оболочке рта. На лице сыпь при этом отсутствует. Через несколько дней высыпания на коже исчезают, сменяясь устойчивой пигментацией. Появление высыпаний не одновременное, после затухания одной сыпи рядом появляется новая и процесс повторяется. Другими симптомами данной формы болезни могут быть зуд и жжение в местах образования сыпи, отек рук и ног, промежности, век и губ.

При почечной форме развивается острый гломерулонефрит. Обычно она долго никак не проявляется, имея хроническое течение. Основная опасность данной формы для ребенка заключается в развитии хронической почечной недостаточности.

Абдоминальная форма наблюдается так же часто, как кожная. При этом нарушаются мелкие сосуды в органах брюшной полости. Данную форму по сравнению с кожной диагностировать сложнее из-за схожести ее симптомов с другими заболеваниями органов ЖКТ. Основным симптомом является боль в животе схваткообразного характера. Иногда она настолько сильна, что ребенок теряет сознание. Приступы могут сопровождать тошнота, понос, рвота. В рвотных и каловых массах при этом может присутствовать кровь.

При кровотечении из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ возможно развитие геморроидального васкулита, когда в прямой кишке появляются кровоточащие сосуды. Это может привести к значительной кровопотере и даже летальному исходу. Еще одно опасное осложнение абдоминальной формы — прободение кишки с развитием перитонита.

При суставной, или ревматоидной, форме недуга не только появляются высыпания на коже и слизистой, но и поражаются суставы, приводя к боли, отекам и нарушению подвижности. Обычно поражаются суставы ног с осложнениями в виде повышения температуры и плохого состояния малыша. К счастью, поражения суставов обратимые, то есть если своевременно лечить недуг и соблюдать соответствующую диету, боль и отечность проходят через 3–4 дня.

Причины возникновения геморрагического васкулита у детей, симптомы и лечение

Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):