Нейробластома у детей: симптомы и причины, стадии, выживаемость и прогноз

ВведениеАнатомия и физиология щитовидной железы

Щитовидная железа находится на передней поверхности шеи. Форма железы напоминает бабочку. Щитовидная железа относится к эндокринным железам человека. Основная ее функция — выработка гормонов. Гормоны щитовидной железы регулируют скорость основного обмена и опосредованно влияют на работу сердца, работу нервной системы, температуру тела, белковый, углеводный и жировой обмены. Основу щитовидной железы составляют фолликулы – мешочки, выстланные фолликулярыми клетками (А – клетки). При наличии хронического тиреоидита в этих клетках происходят дегенеративные изменения, и они определяются, как В-клетки (клетки Ашкенази, Гюртля, онкоциты, оксифилные, основные или большие клетки), по своим функциональным свойствам они аналогичны А – клеткам. Клетки фолликулярного эпителия щитовидной железы вырабатывают тиреоглобулин и тиреоидные гормоны (тироксин (Т4), и трийодтиронин (Т3)). Помимо этого, в межфолликулярном пространстве встречаются парафолликулярные или С-клетки, которые относятся к нейроэндокринным клеткам и синтезируют кальцитонин.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей головного мозга у детей:

Головной мозг разделяют на три части – передний, средний и задний. Передний головной мозг находиться в передней и верхней частях черепа, он разделен на 2 больших полушария, которые содержат центры контроля деятельности центральной нервной системы. Правое полушарие отвечает за работу левой стороны тела, а левое – правой. Средний мозг расположен в центре черепа около заднего мозга, отвечает за рефлекторные центры контроля, таких как ходьба, сон, голод, уровень баланса жидкости и прочие. Задний головной мозг располагается в задней части черепа, содержит продолговатый мозг и центры, контролирующие кровяное давление, дыхание, частоту сердечных сокращений.

Опухоли воздействуют на любые функцию и рефлексы. Опухоли головного мозга разделяют на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная опухоль имеет медленный рост и не распространяется на другие ткани. Злокачественные имеют стремительный рост и развитие, распространяются и поражают здоровые ткани мозга. Любая из них может повредить нервные ткани ЦНС, изменив любой двигательный или умственный рефлекс организма, за который отвечает головной мозг. Опухоли могу образовываться на любой части головного мозга.

У детей до 3 лет встречаются в основном такие опухоли, как астроцитомы, эпендимомы и медуллобластомы. При этом опухоли чаще развиваются из образований срединной линии мозга, а в больших полушариях мозга они занимают 2-3 смежных доли, часто кистозно перерождаясь. Очень редки менингиома и краниофарингиома.

Видеоассистированные операции на щитовидной железе

Видеоассистированные операции позволяют удалить долю или всю щитовидную железу через кожный разрез длиною 1,5–2 см (рис. 1, 2). Основные преимущества:
– минимальная травматизация окружающих щитовидную железу тканей, что приводит к более быстрой реабилитации пациентов, снижению интенсивности болевых ощущений в послеоперационном периоде, уменьшению потребности в обезболивающих средствах, сокращению сроков стационарного лечения пациентов и времени нетрудоспособности;
– улучшение косметического результата операции связанного с малой длиной кожного разреза;
– за счет использования оптики достигается лучшая визуализация таких структур как возвратные гортанные нервы и паращитовидные железы, что снижает опасность их травматизации (3-4);
– использование современных методов пересечения сосудов и отказ от использования хирургических ниток уменьшает вероятность развития реакции на имплантированный в ткани пациента шовный материал;
– за счет современных электрохирургических аппаратов при видеоассистированных операциях не используют дренаж.

Рис. 1. Эндовидеохирургическая система VITOM

Рис. 2. Кожный разрез при видеоассистированной операции

Рис. 3. Интраоперационная фотография возвратного гортанного нерва

Рис. 4. Интраоперационная фотография паращитовидной железы

Реконструкция груди после мастэктомии (удаления груди)

Существует несколько методик реконструкции груди, и выбор зависит от основного заболевания и возраста пациентки.

Первичная реконструкция груди выполняется одновременно с оперированием основного заболевания, а вторичная реконструкция означает последующую операцию через некоторое время.

Показаниями к первичной реконструкции груди являются высокомотивированные пациенты на первой и второй стадиях заболевания с соответствующим соотношением размера опухоли к размеру груди.

Противопоказаниями к первичной реконструкции груди являются диабет, ожирение, курение, сердечно-сосудистые заболевания и психические расстройства. Химиотерапия и лучевая терапия не являются противопоказаниями для первичной реконструкции груди.

Реконструкция груди может быть выполнена с помощью силиконового имплантата, расширителя тканей или с использованием собственных тканей.

Лечение

Лечение болезни Пертеса может быть консервативным и оперативным.

В основе консервативного лечения проводятся лечебные мероприятия направленные на обеспечение центрации головки бедра (то есть полного погружения головки бедра в вертлужную впадину). Сразу после постановки диагноза болезни Пертеса назначается постельный режим и полное исключение нагрузок на ногу (ходить можно только на костылях). Для поддержания центрации применяются специальные ортопедические изделия (шины Вилеского, Мирзоева, гипсовые повязки Ланге и другие). Постоянная центрация особенно необходима при большой зоне некроза. Кроме ортопедических приспособлений применяются также массаж, медикаментозное лечение, физиотерапия и лечебная гимнастика. Комплекс лечебных мероприятий проводится курсами по 2-4 недели с перерывами в 1 месяц. Лечебная же гимнастика должна проводиться ежедневно. Продолжительность консервативного лечения проводимого в условиях полной (или частичной разгрузки) больной ноги составляет в среднем от 1 до 4 лет. Длительность лечения зависит от возраста ребенка и степени патологических изменений на начало лечения. Дозированные нагрузки допускаются только на основании положительной динамики на рентгенографии (МРТ) сустава.

Но когда происходит значительная деформация бедренной кости и подвывих бедра,то нередко необходимо оперативная реконструкция сустава. Кроме того, преимуществом операционного лечения при больших некрозах является отсутствие необходимости в длительном ношение ортопедических изделий и сокращение сроков реабилитации.

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

Опухоль на КТ

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: ультразвуковая диагностика, рентген, компьютерная томография, магниторезонансная томография.

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Методы диагностики

Для того чтобы поставить точный диагноз, оценить возможные риски и спланировать лечение, пациент должен пройти комплексное обследование. В него может быть включены следующие методы:

• Лабораторные анализы. Маркерами нейробластомы являются нейроспецифическая энолаза (NSE) и метаболиты катехоламинов. Для получения общей информации о состоянии здоровья пациента назначают рутинные исследования — общий анализ крови, биохимическое исследование и др.
• Для того чтобы исключить или подтвердить наличие метастазов в костном мозге, выполняется пункция с последующей иммуногистохимической и морфологической оценкой.
• Биопсия и гистологическое исследование являются ключевыми в постановке диагноза. Стадию нейробластомы определяют по системам Hughes и INPC.
• Для визуализации первичной опухоли и отдаленных метастазов назначают УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфию.
• Молекулярно-генетические исследования направлены на определение экспрессии ключевых генов нейробластомы.

Поставить точный диагноз можно двумя способами. Первый — точная гистологическая картина, которая говорит в пользу нейробластомы. Второй — увеличение уровня онкомаркеров в сочетании с наличием опухолевых клеток в костном мозге.

Виды раковых заболеваний

Виды рака определяются в зависимости от множества факторов. Онкологическое заболевание классифицируется по нескольким критериям:

• по месту локализации опухоли;
• по типу ткани, в которой развиваются раковые клетки,
• по строению раковых клеток,
• по принципу деления,
• по сложности развития.

Виды рака разделяются по месту нахождения опухоли. То есть органе или системе, где он развивается.

Также виды онкологических заболеваний разделяются по типу ткани. Раковые клетки активно размножаются в мышечной, эпителиальной, костной, сосудистой, нервной и соединительной ткани. Развитие злокачественного образования в нескольких видах тканей называется сложным.

По строению клеток опухоли различают:

• карциному – рак в эпителии,
• лейкоз – развитие ракового процесса в кроветворной системе,
• меланому – рак кожи,
• саркому – рак в соединительной ткани,
• лимфому – рак в лимфатической системе,
• глиому – рак головного мозга и др.

По принципу деления раковых клеток разделяют виды клинического, морфологического и гистологического рака.

Аденокарцинома и плоскоклеточный рак – виды рака, которые встречаются чаще всего. Они возникают в щитовидной, поджелудочной и молочной железе, на шейке матки и легких.

Рак груди — диагностика

Для диагностики рака:

Собирается анамнез, путем опроса пациентки узнаются симптомы и продолжительность их действия. Врач спрашивает о существовании возможных факторов риска, таких как заболеваемость раком груди в семье, год первой и последней менструации, время первых родов и количество родов, использование оральных контрацептивов или гормональных препаратов. 
Проводится обследование груди и лимфатических узлов (надключичных и подмышечных)  путем осмотра и пальпации

Во время осмотра обращается внимание на размер, форму и симметрию груди, а также на возможные изменения пигментации, вмятины на коже или сосках. Также следует обратить внимание на возможные выделения из соска

Пальпация определяет локализацию любых изменений, размер, консистенцию (твердое или мягкое), чувствительность, подвижность к поверхности и коже, а также возможную боль при подозрительных изменениях в груди.
Маммография — это рентгенологическое диагностическое обследование груди. Это по-прежнему самый точный и широко распространенный неинвазивный метод. Маммография используется для раннего выявления  и подтверждения диагноза. Кроме того, маммография выявляет возможные многоцентровые опухоли и скопления микрокальцификатов, специфичных для рака груди. Сегодня рекомендуется сделать первую маммографию женщине в 40 лет (при наличии положительного семейного анамнеза в 35 лет). Затем маммографию делают раз в два года.
УЗИ груди очень часто используется для диагностики рака. Он менее чувствителен и специфичен, чем маммография, особенно у женщин в постменопаузе. Этот метод показан для молодых женщин, у которых преобладает железистая ткань в груди и очень хорошо помогает отличить кисты груди от солидных опухолей. Результаты УЗИ груди зависят от фазы менструального цикла.
При любых подозрительных изменениях груди необходимо провести биопсию. Биопсия груди — это взятие образца ткани для патогистологического анализа, то есть просмотр под микроскопом. Патогистологический результат — единственное надежное свидетельство злокачественного заболевания, например, рака груди.
Помимо биопсии груди, необходимо определить поражение лимфатического узла, дренирующего область груди (сторожевой узел). Определение поражения лимфатических узлов необходимо для оценки стадии заболевания.

Можно ли помочь больному при раке 4-й стадии?

В большинстве случаев диагноз «рак четвертой стадии» означает, что диагностирована злокачественная опухоль с отдаленными метастазами. В таких случаях шансы на наступление ремиссии стремятся к нулю. Тем не менее, пациенту всё еще можно помочь. В современном медицинском сообществе воспринимают рак на поздних стадиях как хроническое заболевание. Излечить пациента нельзя, но можно существенно продлить его жизнь, улучшить общее состояние, купировать боль и другие симптомы. В клиниках федеральной сети «Евроонко» для этого используются все современные возможности:

Инфузионные порт-системы Установка
кава-фильтров Курсы
химиотерапии Переливание крови Плазмаферез Обезболивание

В клиниках «Евроонко» применяются наиболее современные виды лечения при онкологических заболеваниях 4-й стадии:

• Оригинальные противоопухолевые препараты последних поколений, в том числе новейшие таргетные препараты, иммунопрепараты.
• Эффективная обезболивающая терапия в соответствии с современными подходами, рекомендованными ВОЗ.
• Имплантация артериальных и венозных инфузионных порт-систем, которые позволяют удобно и безопасно проводить химиотерапию в течение длительного времени.
• Дренирование, стентирование желчных протоков при механической желтухе, вызванной злокачественной опухолью.
• Наложение нефростом при опухолевом поражении почек.
• Стентирование полых органов, верхней полой вены при опухолевой обструкции.
• Профилактика тромбоэмболии путем установки кава-фильтров в нижнюю полую вену.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса

У больных с одиночными очагами поражения костей назначение препаратов кальция и витаминов может привести к полному излечению. Выскабливание очага поражения или введение стероидных гормонов в костный очаг также может сопровождаться излечением больного.

Местное облучение низкими дозами у больных с локальным поражением костей является эффективным методом лечения.

При множественных костных поражениях назначается химиотерапия винбластином, циклофосфамидом и преднизолоном.

При генерализованном процессе с поражением внутренних органов применяют более интенсивную химиотерапию с включением повышенных доз метотрексата и вепезида.

Филиалы и отделения, в которых лечат рак щитовидной железы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого в том числе и радионуклидного, химиотерапевтического, хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции и методики. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает уникальной возможностью лечить рак щитовидной железы, помимо традиционных методик лечения, в том числе закрытыми и открытыми радионуклидами.
1. Отдел лучевого и хирургического лечения опухолей головы и шеи МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России г. Обнинск, Калужской области
Заведующий – к.м.н., хирург-онколог СЕВРЮКОВ Феликс Евгеньевич.Тел: +7 (484) 399-31-30

2. Отделение радиохирургического лечения закрытыми радионуклидами МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России г. Обнинск, Калужской области
Заведующий – д.м.н., профессор, хирург-онколог МЕДВЕДЕВ Виктор СтепановичКонтакты: +7 (484) 399-31-30

3. Отделение радиохирургического лечения открытыми радионуклидами МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России г. Обнинск, Калужской области
Заведующий – д.м.н., врач-радиолог КРЫЛОВ Валерий ВасильевичКонтакты: +7 (484) 399-31-30

4.Отделение микрохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий – д.м.н, хирург-онколог ПОЛЯКОВ Андрей ПавловичКонтакты: +7 (495) 150-11-22

Симптомы

Симптоматика при болезни Пертеса зависит от степени некротизации и величины очага некроза. При начальной стадии болезни Пертеса симптомы могут отсутствовать или быть незначительными. Дети могут жаловаться на умеренные болевые ощущения в области бедра тазобедренного сустава или коленного сустава.

Кроме того, может отмечаться нарушение походки (приволакивание ноги). Такое латентное лечение при начальной стадии болезни Пертеса (стадия остеонекроза) приводит к тому, что диагностировать и соответственно лечить это заболевание на ранней стадии удается редко. По мере развития некроза развивается деформация головки бедра, что приводит к изменению биомеханики сустава и появлению таких симптомов, как хромота, боли в ноге, в суставе. Последствиями импрессионных переломов в зоне некроза может быть укорочение конечности, что возможно будет обнаружено при визуальном осмотре.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска – это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания

Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Тактика лечения

Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход – оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).

Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.

В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.

Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников – сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.

После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.

Симптомы, признаки глиобластомы головного мозга

Симптомы глиобластомы проявляются рано, поэтому диагностировать ее на ранней стадии не представляет трудностей. Врачи выделяют несколько первичных признаков заболевания:

• головные боли, которые не снимаются даже сильными обезболивающими препаратами;
• спонтанные головокружения;
• тошнота и рвота вне зависимости от приема пищи или употребления алкогольных напитков;
• подавленное настроение без видимых причин для этого.

По мере роста глиобластома начинает оказывать давление на определенные участки головного мозга и клиническая картина становится более расширенной. Добавляются специфические симптомы:

• судороги;
• ухудшение остроты зрения и слуха;
• галлюцинации;
• проблемы с координацией;
• паралич конечностей;
• нарушение речи.

Общие сведения

Нейробластома представляет собой эмбриональную злокачественную опухоль, которая формируется из незрелых клеток (симпатогониев), являющихся предшественниками симпатической нервной системы. Характерна манифестация заболевания в детском возрасте, преимущественно у детей раннего возраста и на ее долю приходится около 80% в возрастной группе детей до 5 лет. Около 40% случаев нейробластом приходится на первый год жизни ребенка, а по мере взросления количество случаев снижается. На момент постановки диагноза средний возраст детей составляет 22 месяца. При этом соотношение мальчиков и девочек составляет 1,2:1.

Преобладание у детей опухолей симпатической НС обусловлено прежде всего особенностями ее развития, поскольку процесс формирования симпатических ганглиев во внутриутробном периоде не заканчивается, а их клеточное строение становится аналогичным взрослым лишь к 5-летнему возрастному периоду. Соответственно высокая напряженность/интенсивность роста и развития симпатической НС создаются условия для опухолевой пролиферации.

Нейробластома может выявляться в любой анатомической области по ходу симпатической нервной цепочки. Наиболее часто встречается нейробластома забрюшинного пространства (в 45% случаев), в области надпочечников (около 30% случаев), в средостении 10-15% и малом тазу — около 3%. Значительно реже развивается в легких, вилочковой железе, почке и еще реже в других анатомических областях, например эстезионейробластома (интраназальная нейробластома). При этом, на момент постановки диагноза около 50% случаев заболевания выявляются признаки метастазирования, преимущественно в регионарные/отдаленные лимфоузлы, кости, кожу, костный мозг, печень, реже в ЦНС и легкие. Метастазирование может осуществляться как гематогенным, так и лимфогенным путем.

Согласно гистологическим данным, выделяются, собственно, нейробластома и гистологически относительно доброкачественный вариант новообразования — ганглионейробластома, а также доброкачественный вариант опухоли — ганглионеврома. То есть, ганглионейробластома, как вариант новообразования занимает промежуточное положение между недифференцированной нейробластомой и дифференцированной ганглионевромой.

Биологические особенности нейробластомы

Для нейробластомы характерны ряд специфических биологических характеристик ее поведения, которые другим злокачественным опухолям не свойственны:

• Способность опухоли к спонтанной регрессии. Хорошо известны примеры в клинической практике, когда у детей грудного возраста с выраженной клинической симптоматикой (нейробластома 4 стадии) происходила инволюция злокачественного процесса. В тоже время, у детей до года с первой стадией регрессии опухоли не наступает. И до настоящего времени какой-либо маркер, вызывающий перелом в течении от прогрессии к регрессии не определен.
• Способность нейробластомы к дифференцировке («созреванию»). При культуральном исследовании установлено, что в процессе культивирования культура клеток из агрессивно растущей опухоли приобретала характеристики дифференцирующейся нервной ткани. И этот процесс способны индуцировать различные агенты (папаверин, некоторые цитостатики, ретиновая кислота) in vitro. Но в тоже время до сегодняшнего дня данных об индукции процесса дифференцировки in vivo нет.
• Способность нейробластомы к агрессивному стремительному развитию и быстрому метастазированию. Принято считать, что ведущими факторами (маркерами) прогрессии, являются генетические нарушения (делеция 1 пары хромосомы).

В настоящее время нейробластома является наиболее частой и «проблемной» опухолью в онкологии детского возраста с непредсказуемым биологическим поведением, в большинстве — с неизвестными факторами риска, участвующими в этиопатогенезе, сложностью установления на ранних стадиях заболевания диагноза и отсутствием эффективного лечения при запущенных стадиях.

Рак груди — причины (факторы риска)

Существует ряд факторов риска, связанных с возникновением и развитием рака груди:

1. Возраст. Сегодня известно, что рак груди может возникнуть в любом возрасте, но редко возникает до 25 лет. Риск заболевания увеличивается с возрастом, чаще всего он возникает после менопаузы (последней менструации в жизни женщины).
2. Наследственная предрасположенность. Положительный семейный анамнез (мать, сестра или дочь больного раком груди) увеличивает риск развития заболевания. Общий относительный риск рака груди у женщин с положительным семейным анамнезом первой линии (мать, сестра, дочь) составляет 1,7 (риск в 1,7 раза выше или 70% по сравнению с женщинами, не имеющими положительного семейного анамнеза). Мутации в генах BRCA1, BRCA2 и p53 связаны с высоким риском развития заболевания.
3. Злокачественное заболевание в личном анамнезе. Женщины с более ранним диагнозом рака одной груди имеют более высокий риск развития опухоли в другой. Пациентки, которые ранее лечились от рака эндометрия, яичников или толстой кишки, также имеют более высокий риск развития рака груди, чем женщины без злокачественных новообразований в анамнезе.
4. Гормональные факторы. Ранняя первая менструация (до 11 лет) и поздняя менопауза (последняя менструация после 55 лет) связаны с более высоким риском рака груди. Более высокая частота наблюдается у женщин, которые не рожали, и у тех, у кого были первые роды после 30 лет. Ранняя первая беременность и большее количество родов снижают риск развития рака груди. Считается, что продолжительное грудное вскармливание может быть защитным фактором против развития этого заболевания, в то время как отсутствие грудного вскармливания увеличивает риск рака молочной железы. Исследования показали, что заместительная гормональная терапия и оральные контрацептивы увеличивают риск, если принимать их более 10 лет.
5. Ионизирующее излучение. Его воздействие (во время диагностических, терапевтических процедур или облучения радиацией) при половом созревании и после него.
6. Образ жизни. Питание жирной пищей, ожирение, курение и употребление алкоголя.

Если у женщины есть какой-либо из факторов риска, это не означает, что она заболеет раком груди. Обычно в организме существует баланс между образованием и смертью клеток. Если гены, регулирующие эти процессы, изменяются, контроль над делением клеток теряется и происходит неконтролируемая пролиферация (разрастание тканей) биологически измененных (атипичных) клеток. Любое изменение генов не сразу вызывает рак. Предполагается, что это длительный процесс, требующий 6-7 таких независимых событий клеточных изменений.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I: порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В: 70-80%;
• стадии III: 40-70%;
• стадии IV: если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS: тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

Лечение глиобластомы головного мозга

Если глиобластома головного мозга диагностирована на 4 стадии развития, то лечение будет нецелесообразным. Врачи назначают поддерживающую терапию, чтобы облегчить симптомы при глиобластоме и на некоторое время продлить жизнь больного. Но на остальных 3 стадиях лечение может дать отличные результаты. Чаще всего назначают:

Хирургическое вмешательство

Хирург может удалить опухоль полностью или частично, важно не повредить здоровые ткани головного мозга или сделать это минимально и тогда шансы на полное восстановление здоровья и возврат к активной жизни очень большие

Хирургическое вмешательство показано и на 3 стадии заболевания, но выполняется оно в качестве паллиативного лечения. Врач осуществляет шунтирование, что позволяет стабилизировать внутричерепное давление и сохранить функциональность головного мозга.

Химиотерапия и лучевая. Практикуются только в качестве дополнительного лечения после операции по удалению глиобластомы головного мозга. Если пациент находится в возрасте до 65 лет, то ему показана химиотерапия, более старшим рекомендуют лучевую. Побочные эффекты достаточно выраженные, но врачам хорошо известно, как с ними бороться. Такое лечение минимизирует вероятность развития рецидива.

Иногда глиобластома локализуется в труднодоступных местах головного мозга и тогда врачи могут отказаться от проведения хирургического вмешательства.

Инновационный метод лечения в рамках клинического исследования.

Прогноз

На прогноз влияет множество факторов:

• Стадия болезни. Чем раньше выявлен рак, тем благоприятнее прогноз.
• Локализация опухоли. Очень плохо поддаются терапии новообразования, расположенные в забрюшинной области. Относительно легко и быстро лечатся опухоли области средостения.
• Результаты молекулярного анализа. Наличие дифференцированных клеток в составе опухоли существенно повышает благоприятный исход.
• Возраст ребенка. Чем младше ребенок, тем лучше его организм реагирует на терапию. Наиболее благоприятный прогноз для грудничков.

При нейробластоме не стоит терять надежду даже на последней стадии, ведь даже сильно запущенная опухоль является непредсказуемой и может в последний момент начать регрессировать либо преобразоваться в доброкачественное образование.

Примечание!

Информация, размещенная в этом материале, предоставляется в ознакомительных целях. Установление показаний к лечению и назначение противоопухолевых препаратов может делать исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. Ганглионейробластому – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли, самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли , в зависимости от расположения:

1. Мелуллобластома – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Прогноз

Прогноз выживаемости при нейробластоме определяется рядом факторов: возрастом ребенка, стадией заболевания, морфогистологическим строением опухоли. Соответственно, при современных программах лечения нейробластомы общая 3-х летняя выживаемость пациентов:

• при 1 и 2 стадиях заболевания варьирует в пределах 95-99%,
• при 3-й стадии этот показатель составляет 80-98%;
• выживаемость при 4 стадии колеблется в пределах 60-76%.

При этом, прогноз более благоприятный для детей младше 1 года. Что касается локализации опухоли, то максимальное количество неблагоприятных исходов отмечается при локализации нейробластомы в забрюшинном пространстве, а минимальное количество при локализации в средостении.